『1リットルの涙』難病の真実とは？脊髄小脳変性症の症状と最新治療

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亜也さんを苦しめた病気の正式名称は脊髄小脳変性症（SCD：Spinocerebellar Degeneration）です。運動の司令塔である「小脳」や、脳からの信号を全身に伝える「脊髄」の神経細胞が徐々に変性し、壊死・脱落していく進行性の神経難病です。

この病気の最も残酷な側面は、思考力、記憶力、感情といった「大脳の機能」や知性が完全に正常に保たれる点にあります。心や頭のなかは明晰であるにもかかわらず、手足を動かす、言葉を発する、食事を飲み込むといった運動機能だけが徐々に思い通りにならなくなっていきます。

脊髄小脳変性症原因は単一ではなく、小脳や脊髄の神経が侵される複数の疾患群の総称です。病型によって発症の引き金は異なりますが、細胞内の異常タンパク質の蓄積や、神経細胞を保護するメカニズムの破綻が関係していることが解明されています。